purchercher retinopati ve purchercher benzeri retinopati

Purtscher retinopati, ilk kez 1910 yılında Otmar Purtscher tarafından 1 ağacından düşen ve kafa travması geçiren bir adamda tarif edildi. Yazar, fonkskopik muayenede retinal kanama ve retinal beyazlatma gibi az görme keskinliği ile ilişkili birden fazla anormallik bulunduğunu belirtti. Purtscher retinopati, pamuk yünü lekeleri, retinal kanamalar, optik disk ödemi ve Purtscher flecken (iç retinal beyazlatma alanları) dahil olmak üzere retinal bulgular takımyıldızı ile ilişkili dolaylı travma, göz dışı yaralanma ile ilişkili bir korioretinopahy olarak tanımlanmıştır. Durum en sıklıkla kompresyon travması ile ilişkilidir.

Tipik retinal bulgular travmanın tam olmadığı zaman ortaya çıktığında Purtscher benzeri retinopati terimi kullanılır. Purtscher retinopati, akut pankreatit 2, pankreas adenokarsinomu 3, böbrek yetmezliği 4, preeklampsi ve doğum 5, bağ dokusu bozuklukları 6, ezici yaralanma, yağ embolizm sendromu 7,8, uzun kemik kırığı 9, ortopedik gibi birçok klinik varlıkla ilişkilendirildi ameliyat, Valsalva manevrası ve ağırlık kaldırma 10, lenfoproliferatif bozukluklar ve kemik iliği transplantasyonu 11, barotravma 12, yörünge ve burun pasajlarındaki ve çevresindeki steroid enjeksiyonları 13, retrobulbar anestezi 14, hemolitik üremik sendrom 15,16, kriyoglobülinemi 17, sarsılmış bebek sendromu 18. Purtscher ve Purtscher benzeri retinopatilerin muhtemelen ortak bir patofizyolojik arka planı, klinik görünümü ve tedaviyi paylaşmaları nedeniyle topluca “Purtscher retinopati” olarak anılır. Miguel ve arkadaşları, sistematik bir derlemede, en sık eşlik eden durumun travma ve akut pankreatit izlediğini bildirmişlerdir.

Nedenler şekillerde verilmiştir.

Purtscher retinopatisinin en önemli klinik semptomu, görme keskinliğinin azalmasıdır. Travmatik bir olayla nedensel bir bağlantı bulunduğu durumlarda görme bozukluğu o olayla eşzamanlı olarak gösterilebilir veya 24-48 saate kadar ertelenebilir. İki taraflı hastalık genellikle olguların% 60’ında ve akut nedenlerle çöktürülürse neredeyse tüm vakalarda görülür pankreatit 20. Bununla birlikte, retinanın tutulumunun boyutu ile hastalığın tek taraflı veya ikili sunumu arasında belirgin bir ilişki yoktur 20. Azaltılmış görme keskinliği tipik olarak hem merkezi hem de parasantral veya kavisli skotomalar şeklinde görme alanı kaybına, çevresel görme alanı genellikle korunur 22.

Miguel ve ark.19, en sık karşılaşılan fundoskopik bulguların pamuk yünü lekeleri (% 93’ünde), ardından retinal kanamalar (% 65) ve Purtscher flecken (% 63) tarafından rapor edildi. Purtscher flecken, patognomonik bulgulardır ve etkilenen retinayla bitişik normal retinal damarlar arasında net çizgi (50μm’de) olan retinal beyazlatmanın poligonal alanları olarak tanımlanabilir. Tipik bir fotoğraf http://www.healio.com/ophthalmology/retina-vitreous/news/print/ocular-surery-news/%7B06f12fe0-1b0a-4326-baf6-9f59b8ee8e71%7D/man-referred- adresinde bulunabilir. for-ani başlangıçlı-düşüşe-in-vizyon-in-sol göz

Beyazlatmadan perivasküler retinanın korunması çok tipiktir. Bununla birlikte, hastaların sadece% 50’sinde mevcut olabilir. 20 lezyonlar ayrı, çoklu ve değişken boyutta olabilir ve genellikle retinanın yüzeysel iç yönünü etkiler. Bu bölgedeki arteriollerin ve kılcal damarların daha az arteriolar besleyici ve daha az anastomoz sonucunda embolik oklüzyona daha duyarlı olması nedeniyle dağılımı tipik olarak peri-papiller retina ve maküler alanla sınırlıdır 22,23. Purtscher retinopatisinde, funduskolojik muayenede bir psödo-kiraz lekesi görülebilir. Bu, retina beyazlaması fovea’yı çevrelediğinde ve merkezi retina arter oklüzyonu ile “gerçek” kiraz kırmızısı noktasından ayırt edilmesi gerektiğinde meydana gelir.

Miguel ve arkadaşları, 2 aylık takipte, hastaların% 40’ında fundoskopik incelemede retina görünümünün normale dönmesi,% 64’ünde optik atrofi,% 23’ünde retina pigment epitely yüzeyinde lekelenme, retinal azalma görülmüştür % 14 ve retinal arterlerin daralması% 19’dur.

Retina, fovea merkezli 3 bölgeye ayrılmıştır. 20 Alan A, 4 disk çapı yarıçaplı bir alandır. B bölgesi, A bölgesinin dışında ekvatora uzanır. C bölgesi, B alanının önündedir ve ora serrata’ya uzanır. Olguların çoğunda (2/3), A bölgesi tek başına bulunur. C bölgesi genellikle dahil değildir.

Teşhis kriterleri önerildi. Buna iki önemli grup dahildir. Birincisi, Purtscher retinopatisine (akut pankreatit, böbrek yetmezliği, göğüs sıkışması, uzun kemik kırığı, vb.) Neden olabilecek, ilişkili bir hastalık veya olaya ait varlığı. İkincisi, fundoskopik incelemede lezyonların ortaya çıkması. İlk ölçüt Agrawal ve arkadaşları tarafından önerildi. 20

• İlişkili bir hastalık veya olay

artı • Purtscher flecken ve / veya yüzeysel pamuk lekeleri tek veya çift taraflı

Daha yakın bir zamanda, sistematik bir derlemede, Purtscher retinopatisi için güncellenmiş tanı kriterleri Miguel ve ark. 19 tarafından önerilmiştir. Teşhis, beş kriterden en az üçüne uyan bir hastada yapılır

Ayırıcı tanıda önemli organlar şube veya santral retinal arter oklüzyonu ve commotio retinaayı içerir. Klinik muayene, öykü ve tanı testleri tanıyı sağlamlaştırmada yararlıdır.

Tam oftalmik muayene aynı zamanda optik koherens tomografi (OCT) ve floresan anjiyografi (FA) içermelidir.

Ekim

Akut fazda, OCT, pamuk yünü lekelerine karşılık gelen iç retinal tabakalarda ve maküler ödemin değişken derecesinde bir hiper yansıma sergileyebilir. Geç / kronik olgularda, Purtscher retinopati, OCT’de de kaydedilen değişken derecede dış retinal atrofi ve fotoreseptör kaybına neden olabilir. Bu prognostik önemi 24-26 kabul edilmiştir.

Parasantral retinopatide Parasantral akut orta makulopati (PAMM) görüldüğü bildirilmiştir (http://dx.doi.org/10.1016/j.ajo.2015.04.004). Spektral alan OCT üzerinde, PAMM, derin ve orta retinal pleksusların tutulumunu belirten iç nükleer tabakadaki hiper yansıma ile karakterizedir.

FA FA’da görülen lezyonlar genelde bloke koroidal flüoresanı (retinal beyazlatma veya kan nedeniyle), tıkalı retinal arteriolleri, kılcal non-perfüzyon bölgelerini, iskemi alanlarındaki retina damarlarındaki geç sızıntıları ve optik disk ödemi içerebilir. Erken akut değişimler (2 saat içinde) etkilenen bölgede koroidal flüoresansın hafif maskeleştiğini ve ardından arteriolar sızıntısı 28 gösterir. Bu koroid hipofloresans alanının tanıdan sonra beş ay sonrasına kadar varabileceği bildirilmiştir 29. Sızıntı ilginç olarak, hiyofloresans alanları da indosiyanin yeşil anjiyografide kaydedildi ve koroid vaskülatürünün patojenik süreçte yer aldığını ima etti 29.

Elektroretinografide

Elektroretinografi (ERG) bulguları, bu hastalığın patogenezindeki güncel anlayışı yansıtmaktadır. Çok odaklı ERG, etkilenen retinadaki hem A-dalgalarında hem de B-dalgalarında bir depresyon gösterir; bu da hem dış hem de iç retinanın rol aldığına dair kanıtlar sağlar 31.

Purtscher retinopatisinin patogenezi son on yılda yoğun bir araştırma ve tartışma alanı olmuştur. Orijinal raporunda, Purtscher, retina lezyonlarının intrakranyal basıncın ani bir artışından sonra retinal damarlardaki lenf malzemesinin ekstravazasyonunun bir sonucu olduğunu belirtti.

Günümüzde en kabul gören teori, retina vaskülatürünün mikroembolizasyonu üzerine odaklanır ve arterioler prekapiller oklüzyon ve retinal sinir lif tabakasının mikrovasküler enfarktüsü (pamuk yün lekeleri ile sonuçlanır) oluşur 22,27. Embolizasyon akut pankreatitte olduğu gibi yağ embolilerinden (uzun kemik kırıklarında tanımlandığı gibi) veya sistemik dolaşımdaki yaygın pankreatik proteazlardan kaynaklanabilir. Mikroembolizasyonun lökosit agregasyonu yoluyla lökomolizasyondan kaynaklandığı da ileri sürülmüştür. C5 ve kompleman aktivasyonu, sekonder lenf ekstravazasyonu ile birlikte çok önemli bir rol oynayacaktır 32,33. Ayrıca göğüs kompresyonu (veya ağırlık kaldırma veya hırpalanmış bebek sendromu) vakalarında, venöz dönüşün bozulması ve retinal damarların akut genişlemesi klinik fundoskopik Purtscher retinopatisi, örneğin pamuk yünü lekeleri, retinal kanamalar ve daha az sıklıkla Purtscher flecken 34’e benzeyen lezyonlar görülür. Sistemik yaralanmadan sonra dissemine lipaz, aynı zamanda, tromboz ve vasküler oklüzyona yol açan bir retinal vaskülit ile sonuçlanabilir 7.

Patognomonic Purtscher flecken ile ilgili olarak, yüzeyel retinada beyazlatılmış etkilenen retina ile retina damarlarına komşu normal retina arasında belirgin bir sınır çizgisine sahip oldukları daha önce belirtilmiştir. Bu berrak bölge, retinal arterler ve prekapiller arterlerin her iki tarafında yaklaşık 50μm uzanan kılcal boş alana tekabül eder. Purtscher retinopatisi olan hastalarda bu belirleyici çizginin varlığı primer patojenik prosesin prekapiller arteriollerin içinde olduğunu gösterir. Ameliyat büyükse, retinal arterlerin proksimal kısmını tıkayarak, şube retinal arter tıkanıklığı olan hastalarda mevcut olan konfluent retinal beyazlatma ile sonuçlanırlar. Diğer taraftan, eğer emboli küçük olsaydı retinal kapillerlerin distal kısmını tıkayarak, fundoskopik pamuk yünü lekelerinin ortaya çıkmasına neden olurlardı.

Potansiyel emboli, hastalığa neden olan klinik bağlama bağlı olarak kökeni farklılık gösterir. Hava, yağ, lökosit agregaları, trombositler ve fibrin içerirler. Ancak, purscher hastalığının hem retrobulbar anesteziden 14 hem de asılı steroid parçacıklarının 13 orbital enjeksiyonundan sonra ortaya çıkması nedeniyle diğer parçacıkları da içerebilirler. Yağ embolisi ile ilgili olarak, genellikle uzun kemik kırığı, ameliyat ve pankreatitten sonra, intramedüller yağdan venöz dolaşıma salınan yağ embolisi. Bununla birlikte, yağ embolisi genelde 5-10μm çapındadır ve bu da 45μm çaplı prekapiller arteriolleri tıkamak için çok küçük yapar. Aksine, daha küçük 5μm retina kapillerlerini tıkayabilirler. Bu nedenle, uzun kemik kırığı olan hastaların% 4’ünde pamuk yünü lekeleri ve / veya retinal kanamalar görüldü, ancak Purtscher flecken yoktu. 9. Yağ embolisi sendromu, yağın yağ içeriğinin içine dökülmesine rağmen nadir bir komplikasyondur Travma sonrası sistemik dolaşım yaygın olabilir. Olaydan 12-36 saat sonra (uzun kemik kırığı, ortopedik cerrahi, göğüs sıkışması) ortaya çıkan belirti ve semptomlardan oluşan bir koleksiyon içerir. Sistemik bulgular, plazma lipaz yükselmesiyle (lipid depolarının sabunlaşmasına yol açan), serbest yağ asitleri tarafından indüklenen vaskülit, hipovolemi ve pıhtılaşma ve kompleman aktivasyonuyla ilişkili sistemik dolaşımdaki yağ embolisinin varlığından kaynaklanır. Kompleman aktivasyonu çapı 50μm’e kadar olan lökosit agregatlarının oluşumunu indükleyebilir ve bu nedenle retinal damarlarda prekapiller arteriol oklüzyonu indükleyecek kadar büyük 39. Tamamlayıcı aktivasyonun, Purtscher benzeri retinopati ile ilişkili çeşitli hastalıklarda ortaya çıktığı kanıtlanmıştır , bağ dokusu bozuklukları veya böbrek yetmezliği gibi.

Purtscher retinopatisi ile ilgili histopatoloji çalışmalarından elde edilen veriler, sıklıkla bu hastalığın iyi huylu geçmişi nedeniyle kıttır. Kincaid ve arkadaşları, akut pankreatitten 27 ölen hastada retinal arteriyör tıkanıklığından 23 gün sonra histopatoloji yaptılar. 27. Retinanın iç katmanlarında kistoid boşluklar ve normal mimarinin bozulması ile birlikte fokal ödem alanlarına rastladılar. Etkilenen retina normalinin geçişi ani oldu. Kırılma ve fotoreseptör segmentleri kaybı olan bölgelerde bu, dış segmentlerde iç segmentlerden daha belirgindir. Bununla birlikte, altta yatan retinal pigment epiteli ve koroid normaldi. Periyodik asit-Schiff pozitif materyal ile retina arteriolleri tıkanırken, fibrin lekesi pozitifti. Dış pleksiform tabakada küçük kanamalar mevcuttu. Elektron mikrograflarında daralan lümenli küçük arteriollerin merkezi olarak bulunan proteinli maddeler bulunduğu ortaya çıkmıştır. Bu, rekanal trombüs ile tutarlı olduğu kabul edildi. Holló ve ark. Purtscher benzeri retinopati 41 ile ilişkili nekrotizan bir pankreatitten 6 gün sonra bir hastada ilginç sonuçlar yayınladı. Pamuk yünü lekeleri hem histopatoloji hem de fundoskopik görünüm açısından diğer etyolojilere benzerdi. Bununla birlikte, hem pıhtı yünü bölgelerinde hem de içinde bulunan kaplar da dahil olmak üzere tüm retinal damarlar, hem plazma hem de kırmızı kan hücreleri içeren sağlam ve engellenmemiştir. Yazarlar, akut pankreatit vakalarında vasküler oklüzyon ve endotel hasarıyla birlikte vasküler embolizasyonun pamuk yünü lekelerinin gelişimi için gerekli olmadığını kararlaştırdı.

Şu anda Purtscher retinopatisinde kısmen hastalığın nadir olması ve heterojen hastalık sunumlarına bağlı kanıta dayalı kılavuzlar bulunmamaktadır. Çeşitli yazarlar farklı terapötik yaklaşımlarla vaka raporları yayınlamışlardır.

İntravenöz, yüksek doz kortikosteroidler

En sık bildirilen tedavi, yüksek doz intravenöz steroidlerdir. Başarılı raporlar Wang ve ark. 30 ve Atabay ve ark. 42 tarafından yayınlanmıştır. Yazarlar, yüksek doz kortikosteroidlerin hasar görmüş nöronal membran ve mikro vasküler kanalları stabilize etme kabiliyetine olumlu görsel sonucu atfettiler. Bu, geri dönüşümsüz hasar görmemiş nöronal liflerin kısmen kurtarılmasını sağlar. Steroidler, bu hastalığın patogenezinde anahtar rol oynayan granülosit agregasyonunu ve kompleman aktivasyon 43’ü de inhibe eder. Bununla birlikte, steroidlerin etkinliği prospektif çalışmalara konmamıştır ve steroid tedavisi tartışmalıdır.

Gözlem

Gözlem en çok önerilen tedavi stratejisi olabilir. Bilindiği gibi Purtscher benzeri retinopatinin altında yatan durumun (pankreatit, vb.) Tedavisi çok önemlidir. Miguel ve diğerleri tarafından yapılan sistematik incelemeyi içeren çeşitli yazarlar 1,20,27, yüksek doz kortikosteroid alan hastalar ile göz lezyonları için spesifik bir tedavi almayan hastalar arasında görme keskinliği iyileşmesinde istatistiksel olarak anlamlı bir fark olmadığını açıkça bildirmiştir advers ilaç etkilerini önleme avantajı. Bu, daha uzun izlem süreleri ve etyolojiye bakılmaksızın bile geçerlidir 19.

Diğer tedaviler: Papaverin hidroklorür 44 ve hiperbarik oksijen önerilmiştir, ancak kanıt sınırlıdır ve tedavi tavsiye edilemez.

Purtscher retinopatisini takiben görsel iyileşme değişkenlik göstermektedir.

Agrawal ve arkadaşları, hastaların% 54’ünde Snellen görme keskinliği 6/60 ya da daha kötü olduğunu ve en yaygın üç etyolojiye (trafik kazası, akut pankreatit ve göğüs kompresyonu) ilişkin olarak anlamlı farklılık göstermediklerini bildirmiştir.20 Görme keskinliğinde ortalama düzelme 2.7 (SD 3.6) Snellen çizgileri olup, üç etyoloji arasında istatistiksel olarak bir fark bulunmamaktadır. Olguların yarısında en az 2 Snellen çizgisinin spontan görsel iyileşmesi görüldü. Yazarlar, sunum sırasında daha kötü görme keskinliği olan hastaların 1 aylık takipte funduskolojik muayenede hala akut değişikliklere sahip olma olasılığının daha yüksek olduğunu bildirmişlerdir. Yazarlar, akut değişikliklerin erken çözülmesinin daha iyi bir başlangıç ​​ve nihai görme sonucu ile ilişkili olması açısından önemli olmayan bir eğilim olabileceği sonucuna vardı.

Agrawal ve ark., Kötü sonuç ile ilişkili olası prognostik faktörleri önerdi: optik disk şişmesi, FA’de sızıntı, koroidal hipoperfüzyon, dış retinanın tutulumu ve retina kapiler nonperfüzyon. Miguel ve ark. [19], 6. ayda maküler ödemin veya psödo-kiraz kırmızısının olmamasının daha iyi görme keskinliği düzeyi ile ilişkili olduğunu belirtmişlerdir. Holak ve arkadaşları, daha önce bahsedilen prognostik faktörlerin önemli olmasına rağmen, sadece akut retina değişikliklerinin süresi geç prognoz için belirleyici faktördür 24. Son olarak, Holló ve arkadaşları şiddetli akut nekrotizan pankreatitli hastalarda Purtscher benzeri retinopati başlangıcını bildirmiştir klinik prognostik değere sahipti ve çoklu organ yetmezliği ve kötü prognoz gösterdi 48.